AD中不典型的少数,你了解吗?
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我们常说的阿尔茨海默病,是指那些以记忆力障碍为突出表现,相继出现其他认知功能障碍、行为异常和神经心理改变而致社会功能减退并伴有日常生活能力下降的病例。
但是除此之外还有6%-14%患者他们不以记忆障碍起病,而是以其他非典型症状起病,本质上来看它们与典型AD具有相同的病理改变。
随着医学界对阿尔茨海默病认识的深入,以及AD生物标记物研究的发展,人们对非典型AD的认识也一步步加深。
01
2010年,国际工作组在Lancet Neurology杂志上发表的AD诊断标准中,首次提出了非典型AD这一概念,并指出,非典型AD包括原发性进行性非流利性失语、logopenic变异型失语、额叶变异型以及后皮质萎缩型等几个亚型。
02
到了2014年,国际工作组织在发表的新一版AD诊断标准中给出了具体的非典型AD的诊断标准:即相对的记忆保留以及各亚型相对应的特征性临床表现+阿尔茨海默病病理在体证据(这一项与典型AD是相同的)
那么,具体各个亚型有什么可识别的(特征性的)临床表型呢?
在这一诊断标准中也给出了一些说明
后部变异型以早期显著的视空间障碍为主要表现,或者表现为无法分辨物体、符号、词语和面孔等。
logopenic变异型主要表现为早期显著进行性的对单个词回忆障碍和句子重复障碍等语言障碍。
额叶变异型主要表现为显著的行为改变包括情感淡漠以及行为去抑制,或者是在认知检测中出现显著的执行力受损。
尽管对不典型AD有了一定的认识,但未来还需要进一步研究,以便在各种不典型的表现中提炼出与阿尔茨海默病理相关的特异性临床核心,目的是像对典型AD的遗忘核心那样,建立不典型临床核心的类似于认知理论的概念基础以及依据测试的操作模式。
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